دختر 17 ساله ای که از نوعی اختلال ژنتیکی بسیار نادر به نام پروگریا رنج میبرد و طبق گفته پزشکان فکر می کرد 13 سال بیشتر عمر نمی کند در سن 17 سالگی فوت کرد در حالی که بدنش نشانه های یک انسان 100 ساله را داشت.
بیماری پروگریا که 89 کودک در 32 کشور به آن مبتلا هستند باعث می شود کودکان قبل از رسیدن به سن نوجوانی پیر شوند. هیلی اوکینز که تنها 17 سال داشت به حدی جسمش پیر شده بود که از نظر مقایسه مانند یک پیرزن 100 ساله میماند. کلمه پروگریا از واژه یونانی proeros به معنی پیری نابهنگام گرفته شده است و در آن پروتئینی به نام پروگرین شرکت دارد که باعث سرعت بخشیدن به پیر شدن جسم فرد می شود. سرعت آن حدود 8 برابر سرعت معمولی است و پوست را لاغر و نازک و استخوان ها را شکننده می کند. بیماران پروگریا معمولاً با حمله قلبی یا سکته در سن 13 سالگی فوت می کنند.
هیلی برای درمان بیماری ذات الریه در بیمارستان بستری شده بود و در همان روزی از دنیا رفت که از بیمارستان به خانه بازگشته بود. هایلی در سن 14 سالگی زندگی نامه خود را با نام پیرتر از زمان خود منتشر کرد و در مراسم مختلف درباره وضعیت خود و بیماری اش سخنرانی کرد. او به خاطر فعالیت های اجتماعی اش برای آگاه سازی جامعه درباره بیماری پروگریا یا نشانگان پیری زودرس به نوجوان 100 ساله شهرت یافته بود.
پزشکان به این نوجوان گفته بودند تا سن 13 سالگی زندگی خواهد کرد اما مصرف دارویی جدید باعث شد طول عمر او تا هفده سالگی افزایش پیدا کند.
سندروم هاچینسون-گیلفورد پروگریا روند سالخوردگی بدن را تشدید می کند و افراد مبتلا به این بیماری، علاوه بر پیری زودرس دچار مشکلات قلبی، کند شدن روند رشد، ریزش مو و کاهش حجم چربی های بدن می شود./نمناک
دیدگاه شما